Bár már felajánlottuk neked a korai pubertás megértésének kulcsa, ma szeretnénk hozzájárulni egyértelmű osztályozás a megnyilvánulások szerint és egy gyakorlatias megközelítést a családok számára. A pubertás kezdetét közvetíti neuroendokrin mechanizmusok komplexek, amelyek aktiválják a fizikai változásokat, a növekedést és szaporodási képesség.
Amikor a kezdet és annak fejlődése Lányoknál 8 éves kor előtt, fiúknál pedig 9 éves kor előtt jelentkeznek., tekinthető korai pubertásA koravénség nem ugyanaz, mint az előrehaladottság: az utóbbi egy lányoknál 8-9, fiúknál 9-10 éves kor közöttMindezen változásokat a következők kísérik: csont érését és egyéb fizikai jelek. A változásokat a ... szabályozza. hipotalamusz, amely koordinálja a hormonokat és a mirigyeket.
Mint már említettem, a koravén pubertás típusainak osztályozása a következő: központi y kerületiAz alábbiakban a különbségeiket, okaikat, tüneteiket, diagnózisukat és kezelésüket ismertetjük, beleértve a következőket is: normál változatok ami összetéveszthető ezzel az állapottal.
A különbségek megértése
Középkorú koraérett pubertás
Ez magában foglal egy a gonádok megnövekedett mérete és aktivitása és nem csak a másodlagos nemi jellemzők megjelenése. Ez annak köszönhető, hogy a hipotalamusz-hipofízis-gonadális tengely korai aktiválódása, tehát a fejlődés izoszexuális és a szokásos sorrendet követi. Mivel az okok lehetnek idiopátiásak vagy központi idegrendszeri sérülések (daganatok, rendellenességek, sugár- vagy trauma következményei), átfogó vizsgálatot végeznek, és ha szükséges, GnRH analógokkal történő kezelés amíg a csontkor, a kronológiai életkor, a pszichológiai érettség és a magasság prognózisa megfelelő nem lesz.
Megnézik magukat progresszív thelarche lányoknál, ill. herenagyobbodás gyermekeknél (≥ 4 ml), gyakran növekedési gyorsulás és korai csontkorban. Sok PPC lányoknál idiopátiásgyermekeknél nagyobb a valószínűsége az organikus okoknak, ezért a MRI Különösen fontos, ha központi idegrendszeri érintettség gyanúja merül fel.
Perifériás koraszülött pubertás
Különböző etiológiájú, Ez nem attól függ a központi aktiváció túllépése. ösztrogének vagy androgének ered, jön petefészkek, herék, mellékvesék vagy külső expozíció, és az is lehet izoszexuális o kontraszexuálisA következő formában jelenik meg:
- Korai thelarche: mellfejlődés szeméremszőrzet nélkül.
- Koravén adrenarchecsak szeméremszőrzet/hónaljszőrzet, egyéb jel nincs.
- Korai menstruáció: ritka; általában nem konszolidálja a ciklusokat.
A perifériás okok közé tartoznak: McCune-Albright-szindróma (funkcionális petefészekciszták) tesztotoxikózis gyermekeknél, veleszületett mellékvese hiperplázia, tumorok nemi szteroidokat vagy β-hCG-t választanak ki, és a exogén hormonoknak való kitettség. A súlyos pajzsmirigy-alulműködés és az elhúzódó perifériális pubertást szimulálhat.
Tünetek és figyelmeztető jelek
Tipikus jelek közé tartozik Felgyorsult növekedés, szeméremszőrzet vagy hónaljszőrzet, pattanás y testszagLányoknál thelarche és lehetséges korai menstruáció; fiúknál, a herék és a pénisz térfogatának növekedése, mélyebb hang és arcszőrzet. A jelenléte klitoromegalia Lányoknál a kifejezett virilizáció androgénfeleslegre utal, és elsődleges kivizsgálást igényel.
Okok és kockázati tényezők
- Idiopátiás központi aktiváció (lányoknál gyakoribb).
- Központi idegrendszeri elváltozásokdaganatok, rendellenességek, sugár- vagy trauma következményei.
- Perifériás nemi szteroidok feleslegemellékvese, ivarmirigy vagy külső expozíció ösztrogénekre/tesztoszteronra.
- genetika és epigenetikai mechanizmusok (pl. a GnRH szabályozó útvonalak hibái).
- elhízottság és a pubertás kezdetét befolyásoló környezeti tényezők.
- Nemzetközi örökbefogadás és perinatális kórtörténet (kicsi a terhességi korhoz képest).
Gyakoribb a lányok mint a gyerekeknél; náluk a forma dominál idiopátiás, míg férfiaknál nagyobb arányban fordulnak elő organikus okok.
Normális variánsok és differenciáldiagnózis
- Korai pubertás: a normálérték alsó határán kezdődik (8-9 lány; 9-10 fiú), fiziológiai evolúció és a végső méret a genetikai potenciálnak megfelelően.
- Izolált koraszülött thelarcheingadozó mellbimbó egyéb tünetek nélkül; általában jóindulatú, klinikai nyomon követéssel.
- Izolált korai mellékvese-/pubarche-érzés: haj és apokrin szag gonardarche nélkül; kizárni mellékvese hiperplázia késő a kételyekhez.
- Izolált korai menstruációVérzés egyéb tünetek nélkül; ösztrogénezés hiányában a helyi okokat kell felmérni.
Diagnosztikai értékelés
A tanulmány azzal kezdődik, hogy emlékezőképesség (életkor és a tünetek sorrendje, progresszió, hormonális expozíció, családi kórtörténet) és felderítés (Tanner-stádium, virilizáció/ösztrogénizáció jelei, antropometria). csontkor Általában progresszív keretekben halad előre.
Az analitika tartalmazza LH, FSH, ösztradiol/tesztoszteron. A GnRH stimulációs teszt segít megkülönböztetni PPC (LH-domináns pubertási válasz) PPP vagy nem progresszív változatok. Lányoknál hasznos kismedencei ultrahang (méh és petefészkek); gyermekeknél, here ultrahang aszimmetria vagy daganat esetén. Agy MRI Szükség esetén felmérik az organikus okok kizárása érdekében.
Kezelés és nyomon követés
A PPC-t, szükség esetén, a következőkkel kezelik: GnRH analógok hosszú hatástartamú, hogy lelassítsa a központi tengely aktiválódását, méretpotenciál védelme és csökkenteni a pszichoszociális hatást. A javallat a következő: individualizál az életkor, a progresszió sebessége, a csontkor és az érzelmi kontextus szerint.
A PPP esetében a cél a következő: kezelje az okot: eltávolítani tumorok, meghajtó mellékvese hiperplázia, visszavon hormonális expozíció vagy olyan gyógyszereket használjon, amelyek csökkentik a nemi szteroidok szintézisét/hatását. Vegyes formákban (PPP, amely másodlagosan aktiválja a központi tengelyt) a megközelítések kombinálhatók.
Mikor kell konzultálni?
Kérjen gyermekgyógyászati/endokrinológiai vizsgálatot, ha a következő tüneteket tapasztalja: mell- vagy szeméremszőrzet 8 éves kor (lányok) vagy 9 éves kor (fiúk) előtt, nagyon felgyorsult növekedés, nemi szervek változásai korai, menstruáció koraérett, vagy virilizáció megjelölt.
Preguntas frecuentes
Befolyásolhatja a magasságot? Igen; menedzsment nélkül is képes termelni alacsony felnőttkori termet korai epifízis záródásával.
Biztonságos-e a hormonkezelés? A GnRH analógok biztonságos és visszafordítható; miután abbahagyták őket, a pubertás természetes módon lezajlik.
Meg lehet-e akadályozni? Nem mindig. Segítség kerülje a hormonális expozíciókat, tart egészséges súly és előadják vezérli a periódiókat.
A korai pubertás gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál; az előbbieknél a korai forma dominál. idiopátiásmíg férfiaknál viszonylag gyakoribbak szervi okokKorai diagnózissal, családi neveléssel és adaptált terápiás tervvel a legtöbb gyermek megtartja a testi és érzelmi egészség és eléri a korának megfelelő pubertásfejlődést.